Introduction
Le dermato fibrosarcome de Darier et Ferrand (DFS) est une tumeur mésenchymateuse dermo-hypodermique rare mais non exceptionnelle, il représentant 0,1% des tumeurs cutanées malignes, il touche les adultes d’âge moyen sans prédilection de sexe.
Elle est de malignité intermédiaire et se caractérise par une évolution lente, une extension locale (destruction des tissus environnants) , des métastases exceptionnelles avec une forte tendance à la récidive locale.
Il se présente cliniquement sous forme d’une plaque ferme rougeâtre ou d’un nodule.
Son diagnostic est évoqué sur l’aspect clinique et confirmé par l’étude anatomo-pathologique, immunohistochimie : l’anticorps anti-CD34 ,
son diagnostic se fait souvent tardivement aboutissant à une chirurgie parfois mutilante.
il peut toucher n’importe quelle partie du corps avec une prédilection pour le tronc qui est atteint dans 50 à 60% des cas, Le traitement se base essentiellement sur la chirurgie large avec des marges latérale de 1 à 3 cm et jusqu’au fascia.
La transformation sarcomateuse franchement maligne métastasiante est exceptionnelle.
Matériels et méthode
Nous rapportons un cas du dermato fibrosarcome de Darier-Ferrand à localisation sus claviculaire droite, à travers lequel on illustre les difficultés diagnostiques et thérapeutiques
Conclusion
Malgré le faible taux de métastases en cas de DFS, l’importance des récidives et l’agression locale justifie la nécessité d’un diagnostic précoce de cette tumeur. En effet, la chirurgie large est le traitement standard. Une prise en charge précoce évitera donc une chirurgie parfois délabrante. Cependant, un échantillonnage plus grand serait souhaitable pour avoir des données plus fiables sur cette pathologie
INTRODUCTION :
le DFS ou dermatofibrosarcome protubérant, est une tumeur mésenchymateuse dermo-hypodermique rare, représentant 0,1% des tumeurs cutanées malignes ,il apparait à tout âge, mais surtout à l’âge adulte, sans distinction de sexe ni de race . elle est de malignité intermédiaire et se caractérise par une évolution lente, une extension locale, des métastases exceptionnelles avec une forte tendance à la récidive. son diagnostic est évoqué sur l’aspect clinique et confirmé par l’étude anatomo-pathologique ,immunohistochimie: l’anticorps anti-CD34 , il peut toucher n’importe quelle partie du corps avec une prédilection pour le tronc qui est atteint dans 50 à 60% des cas. Nous rapportons un cas de dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand à localisation sus claviculaire droite avec une revue de la littérature à travers lequel on illustre l’intérêt d’un diagnostic précoce et d’une prise en charge thérapeutique radio chirurgicale optimale.
OBSERVATION :
Il s’agit de monsieur M.M âgé de 38ans ,sans ATCDS particulier, hormis la notion de traumatisme ancien au niveau de l’épaule droite, qui avait présenté une lésion intéressant la région sus claviculaire droite qui s’est manifestée au début par une petite plaque rosée surélevée, indurée d’à peine 1 cm, s’étendant lentement depuis quatre ans et aboutisant à une formation tumorale large multinodulaire,ulcérée et douloureuses, faisant 5cm de largeur et 4cm de hauteur), sans ADPS locorégionales avec un état général conservé.
BILAN D’EXTENSION LOCORÉGIONAL :
TDM cervico-thoracique 24/05/2016: une masse des parties molles de densité tissulaire objective une masse grossièrement arrondie à rehaussement hétérogène,Pas d’ADPS
Biopsie partielle : (fragment de 1 cm) : 08/10/2018
Anapath : aspect histopathologique d’un DFS, IHC : CD34 + , PS100 négatif
BILAN D’EXTENSION GÉNÉRAL : négatif
Pas de signes d’appel.
TDM thoracique : pas de métastase
TRAITEMENT
TRAITEMENT CHIRURGICAL le 16 /01/2018 : exérèse tumorale large et profonde.
l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire : révèle un DFS, les limites CRG à 3cm des berges latérale (absence d’envahissement des marges) La limite de résection profonde est insuffisante : envahissement microscopique (R1) des marges,IHC : un marquage positif à l’antigène CD34.
CHIMIOTHÉRAPIE : non faite
CHIRURGIE PLASTIQUE : 30/01/2018 : utilisation d’un lambeau de reconstruction
IRM cervico-faciale 04/03/2018 :
Pas de masse profonde au niveau des parties molle cervico-thoracique en regard de la cicatrice opératoire,Pas d’ADPS
TRAITEMENT ADJUVANT :
RADIOTHÉRAPIE POSTOPÉRATOIRE :
Début : 06/03/2018 Fractionnement et étalement en classique : 2 Gy par fraction,1fraction/jour,5 fractions/semaine Dose totale : 56 Gy
scanographie dosimétrique en position de traitement:
Technique :
la position du patient est en décubitus dorsal avec utilisation d’un plan incliné et d’un appui bras, téte penchée vers la gauche
BALISTIQUE :
Pour le traitement de cette région, on a utilisé un faisceau antérieur initialde (16 × 12)cm , puis un autre réduit de (08 × 08) cm, DSP 100 cm
L’aire sus-claviculaire était traitée par des photons d’énergie 6 MV, délivrant 45 Gy initialement puis
un complément de 5 Gy avec bolus à 3 cm de profondeur
Deux caches personnalisés supéro-interne (thyroïde) et inféro-externe(parenchyme pulmonaire)
Volumes cibles : lit tumoral, cicatrice avec une marge de sécurité de 2 cm
Organes à risque : le plexus brachial (D max : 55 Gy), la moelle épinière(D max : 45 Gy), la clavicule
SURVEILLANCE
Effets secondaires aiguës
Erythème radio-induit ( à partir de la troisième semaine de TRT )
le patient doit être revu tous les trois mois puis tous les six mois pendant les trois premières années.Il est ensuite nécessaire de maintenir une surveillance annuelle
moyens
La surveillance clinique consiste à la palpation de la cicatrice et de la zone périphérique à la recherche de régions nodulaires ou infiltrés
Les aires ganglionnaires doivent être examinées, bien que l’existence d’une dissémination lymphatique soit très rare
Les examens complémentaires seront demandés en fonction de la clinique
une radiographie pulmonaire tous les ans Les patients est vivant sans récidives ni métastases
SUIVI TDM DE CONTROL : Rémission complète
DISCUSSION :
le traitement de DFS nécessité d’une approche multidisciplinaire
l’association chirurgie radiothérapie semble présenter une efficacité sur la prévention des récidives
Le traitement chirurgical avec des marges d’exérèses larges et profondes (marges théoriques de 5cm), si anatomiquement possible, permet le contrôle local adéquat du DFS. Cependant, la radiothérapie peut être un complément à la chirurgie dans certains cas :
– Récidives multiples.
– Marges d’exérèse insuffisante ou envahie.
– Tumeur de très grande taille
– Localisations empêchant une chirurgie large
Quand à la radiothérapie exclusive, elle peut être tentée dans les tumeurs inextirpables, en cas de patients inopérables ou refusant tout traitement chirurgical ,Les doses sont de l’ordre de 50 grays (gy) répartis en 2 gy par fraction, 5 jours par semaine.
Si la radiothérapie est choisie comme modalité thérapeutique pour DFS, le suivi doit être rigoureux vu la possibilité de transformation fibrosarcomateuse des tumeurs traitées par radiothérapie
La radiothérapie post-opératoire améliore le contrôle local mais la forte dose d’irradiation nécessaire est à l’origine de morbidité importante,Malgré l’aspect inquiétant, le fibrosarcome de Darier Ferrand garde une malignité locale, ne métastase qu’exceptionnellement
CONCLUSION :
le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand est une tumeur cutanée rare, d’évolution locale très lente, avec une tendance à la récidive locale avec de rares métastases. Le pronostic est excellent à condition que l’exérèse chirurgicale soit large. La radiothérapie absente dans notre série, est préconisée en post-opératoire.Il nécessite une surveillance clinique en raison de son haut pouvoir récidivant
REFERENCES:
1/Tumeurs malignes rares (Jean-Pierre Droz) 2/Dermatofibrosarcoma protuberans: treatement result of 35cases. Radiother Oncol 2000;
3/ LesDFS– analyse rétrospective de 81cas surdix ans . Ann Chir Plast Esthét 2000
4/Radiotherapy induced soft tissue sarcoma : an unusual case of a dermatofibrosarcoma
protuberans.Clin. Oncol. 1995. 5/DERMATOFIBROSARCOME de DARIER et FERRAND
M. Revol, J.M. Servant (mars 2007)
Dr. Talhi .T
