Mots clefs : cholangiocarcinome intra hépatique, CSP, abcès hépatique, chirurgie hépatique, biopsie, antibiothérapie cholangite sclérosant primitive, hépatectomie

Abstract : Cholangiocarcinome intra hépatique révélé par un abcès hépatique

Introduction :

Le cholangiocarcinome est un cancer primitive qui se développe à partir des cellules biliaires, les cholangiocytes, qui tapissent la paroi des voies biliaires,

L’abcès hépatique à pyogène est une collection suppurée située au sein du parenchyme hépatique, causée par une infection bactérienne. Certains facteurs de risque sont parfois retrouvés : la cirrhose, l’existence d’un néoplasie sous-jacente et le diabète.

Le cholangiocarcinome est une tumeur rare et agressive. Il touche 1 à 3 personnes sur 100 000 en Europe, avec environ 10 000 nouveaux cas chaque année³. Le taux de survie à cinq ans est de 9 %, mais de 0 % en cas de métastases⁴.

Le cholangiocarcinome est considéré comme un cancer rare. En Europe occidentale, en Amérique du Nord et en Asie australe, les estimations varient entre 0,3 et 3,5 cas pour 100 000 individus chaque année. Pour exemple, cela concerne environ 8 000 personnes aux États-Unis et 2 000 en France⁵.

Le cholangiocarcinome est plus fréquent dans les régions où l’on retrouve des infections causées par un ver parasite situé dans le foie. La Thaïlande (avec 90 cas pour 100 000 habitants, soit le taux le plus élevé du monde⁶), la Chine et la Corée sont ainsi particulièrement touchées.

Du fait de la difficulté du diagnostic de cette forme de cancer, le nombre réel de cholangiocarcinome est probablement sous-estimé. Ainsi, il est parfois classé à tort dans d’autres types de cancer

Plusieurs facteurs augmentent le risque de cholangiocarcinome. Le plus souvent, il s’agit d’antécédents de maladie ou d’inflammation des voies biliaires⁸ favorisant le développement du cancer. L’âge (la moyenne d’âge des personnes touchées est d’environ 70 ans)⁹, l’obésité, le diabète et l’exposition à certains produits chimiques sont également des facteurs de risque

Les examens de diagnostic dépendent des signes et des symptômes, de l’âge et de l’état de santé général, ainsi que des résultats des tests médicaux antérieurs. Le diagnostic de cancer des voies biliaires est souvent fait tardivement en raison de l’absence de signes et de symptômes. En effet, les premiers signes sont souvent non-spécifiques de cette maladie et apparaissent lorsque la tumeur est volumineuse et responsable de compression des canaux biliaires importants pouvant générer une jaunisse pour le cholangiocarcinome extra-hépatique

Objective de ce cas clinique Savoir évoquer la possibilité d’une éventuelle association d’un abcès intra hépatique et un cholangiocarcinome, et interpréter la clinique et la radiologie en faveur ainsi qu’évaluer la réponse au traitement en ce qui concerne l’abcès.

Observation :

Patiente âgée de 48 ans sans antécédents pathologiques particuliers qui présente des douleurs de

l’hypochondre droit avec irradiation à l’épaule droite dans un contexte fébrile. Hospitalisée au niveau du service de médecine interne où le diagnostic d’abcès hépatique sur CSP est évoqué sur les images radiologiques de l’IRM Image n :1, par la suite la malade est mise sous traitement antibiotique. Vue la non amélioration clinique de la patiente une autre IRM a été demandée objectivant ; Une majoration de la taille de la lésion hépatique de segment 6 de 95*60 mm réalisant un aspect de micro abcès avec tendance à la confluence. Patiente présentée à la RCP de chirurgie générale par la suite, Une biopsie scanoguidée est faite chez elle revenant en faveur ; d’un aspect morphologique d’une localisation hépatique d’un cholangiocarcinome selon l’immunohistochimie. Malade opérée et bénéficiée d’une bisegmentectomie hépatique 6 et 7 Image n :2 avec curage pédiculaire et chimiothérapie adjuvante.

L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire confirme le diagnostic.

Image n :1

Image n :2

Discussion :

A la différence du carcinome hépatocellulaire qui est de plus en plus souvent découvert à un stade précoce grâce au dépistage systématique des patients cirrhotiques, le cholangiocarcinome intra-hépatique est souvent découvert tardivement. Souvent, c’est levolume de la masse qui fait découvrir la maladie qui jusqu’à alors était complétement asymptomatique.

Les signes cliniques du cholangiocarcinome intra-hépatique sont en rapport avec les compressions engendrées par le volume de la tumeur. Il peut s’agir de douleurs, de gêne à l’alimentation et parfois d‘ictère (jaunisse) si la tumeur comprime les voies biliaires. A unstade plus tardif, c’est l’apparition d’une ascite par extension tumorale au péritoine. Comme

toutes les tumeurs du foie, il peut être découvert par hasard lors d’une imagerie faite pour une autre raison.

L’ACE (Antigène Carcino-Embryonnaire) et/ou le CA19.9 sont les 2 marqueurs sanguins de cette tumeur. Ce sont les mêmes marqueurs que ceux du cancer du colon et des adénocarcinomes en général (pancréas, estomac, grêle).

A un stade tardif, le cholangiocarcinome intra-hépatique peut-être responsable d’une compression de l’arbre biliaire qui entraîne une cholestase et/ou d’un ictère. Cettecompression peut-être liée à la tumeur elle-même ou à des ganglions qui compriment la voie biliaire principale au sein du pédicule hépatique.

Très tardivement, une infiltration massive du foie peut-être responsable d’une insuffisance hépatique avec, en plus de l’ictère, une baisse des facteurs de la coagulation (Facteur V,

Les examens morphologiques utilisés pour le diagnostic de la tumeur et l’évaluation de son extension sont généralement l’échographie, puis le scanner sans et avec injection de produit de contraste, souvent l’IRM et parfois le PET-Scan (ou Scintigraphie au 19FDG).

Histologiquement, à l’examen microscopique, la grande particularité du cholangiocarcinome intra-hépatique est d’être une tumeur fibreuse. C’est ce caractère fibreux qui lui donne ces particularités en imagerie, notamment au scanner. A la différence du carcinome hépatocellulaire qui est une tumeur molle et hypervasculaire au temps artériel, c’est une tumeur ferme et hypovasculaire qui se remplit et se vide lentement de sang artériel. Le cholangiocarcinome intra-hépatique est donc le mieux visible à la phase « portale », plusieurs secondes après l’injection de produit de contraste

Le principal diagnostic différentiel de l’abcès hépatique c’est le cholangiocarcinome intrahépatique abcédé d’où l’utilité de la ponction biopsie devant toute suspicion clinique ou radiologique.

Dans notre cas il s’agit d’un cholangiocarcinome révélé par un abcès hépatique et la chirurgie reste le seul traitement curateur en l’absence de métastase

Conclusion :

La particularité du cholangiocarcinome intra-hépatique est d’être souvent découvert à un stade tardif du fait d’un volume tumoral devenu symptomatique. Ainsi, l’engainement des gros vaisseaux hépatiques et parfois de la veine cave n’est pas exceptionnel. Le traitement chirurgical doit emporter la totalité du tissu tumoral en laissant au moins un volume de foie sain supérieur à 0.5% de poids corporel.

La résection de ce type de cancer nécessite souvent des hépatectomies larges qui peuvent demander des embolisations portales préalables et parfois des gestes de reconstructions vasculaires. L’extension ganglionnaire est une contre-indication à la réalisation de ce typed’hépatectomie car la balance bénéfice/risque est déséquilibrée du fait d’un risque trop important de récidive. En cas de récidive intra-hépatique, une nouvelle hépatectomie peut-être proposée si elle est techniquement réalisable.

Après la chirurgie, une chimiothérapie par GEMOX est souvent proposée, surtout s’il existe des signes de mauvais pronostic sur la pièce de résection (grosse tumeur, envahissement vasculaire, envahissement ganglionnaire microscopique).

En cas de tumeur irrésécable d’emblée ou du fait d’une récidive, un nouveau traitement peut-être proposé afin de diminuer la vitesse de progression de la maladie. Exceptionnellement, la chimiothérapie, en diminuant le volume tumoral et/ou en stérilisant des sites métastastiques extra-hépatiques, peut permettre de proposer une hépatectomie ou une réhépatectomie.

Dans tous les cas, la présence d’une obstruction biliaire rend indispensable un drainage biliaire qui doit être renouvelé au bloc opératoire sous anesthésie générale tous les 3 mois.

L’abcès hépatique est dans 40-60% d’origine biliaire, et représente un diagnostic différentiel du cholangiocarcinome intrahépatique qui constitue une entité spécifique au sein des tumeurs des voies biliaires. Le cholangiocarcinome survient dans plus de 30 % des cas sur hépatopathie chronique en occident où leur incidence est en forte augmentation. Le diagnostic repose sur l’association des données d’histologie et d’imagerie. Le traitement curatif est la résection chirurgie

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DR. OUCHENE CHOUKRI