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Synovialosarcome cervical: à propos d’un cas

حرر : Dr TALHI | Assistant en radiothérapie
1 يناير 2023
Introduction

Le synovialosarcome est une tumeur maligne rare. Elle représente 5 à 10% de l’ensemble des sarcomes des tissus mous. Elle touche avec prédilection les membres inférieurs (1). La localisation cervico-faciale est rare (1, 2). Le premier cas a été rapporté par Jernstrom en 1954, au niveau de l’hypopharynx (3). Nous rapportons un cas d’un synovialosarcome cervical dans le but de rappeler ses particularités diagnostiques et thérapeutiques.

Observation

Il s’agit d’un patient âgé de 37 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui a consulté pour une tuméfaction latéro-cervicale gauche évoluant depuis 8 mois. Cette tuméfaction a augmenté progressivement de taille sans signes de compression cervicale ni d’altération de l’état général. L’examen clinique a trouvé une tuméfaction jugulo-carotidienne moyenne et inférieure gauche de 7 x 8 cm, de consistance dure, fixée au plan profond, indolore et non battante. L’examen des voies aéro-digestives supérieures était normal et la biopsie du cavum était négative. Le bilan biologique et infectieux était normal. La TDM cervicale a objectivé une volumineuse masse tissulaire hétérogène bien limitée des régions antérolatérale gauche et basi cervicale du cou qui se rehausse faiblement après injection de produit de contraste (figure 1a et 1b). . Elle refoulait la trachée et la thyroïde vers la droite et l’artère carotide primitive gauche vers l’avant avec une veine jugulaire interne qui est laminée. Cette masse est associée à des adénopathies de la chaine médiastinale gauche et de la fenêtre aorto-pulmonaire. La muqueuse des voies aéro-digestives supérieures était régulière sans lésion tissulaire décelable.

Figure 1 : TDM du cou en coupe axiale (1a) et sagittale (1b), volumineuse masse tissulaire hétérogène des parties molles latéro-cervicales c

Une ponctions cytologiques de la masse a été réalisée. Elle a montré des cellules atypiques difficiles à identifier. Le patient a subit une exérèse de la tumeur à travers une incision le long du bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien gauche. L’exploration per-opératoire a objectivé une masse encapsulée tendue de 9 cm de grand axe qui est rétro-vasculaire. Les gros vaisseaux du cou ainsi que le nerf vague étaient tendus sur la face antérieure de la masse. L’étude histologique définitive a conclu à un synovialo-sarcome monophasique. Les suites opératoires immédiates étaient marquées par l’apparition d’un syndrome de Claude Bernard Horner gauche et une dysphonie avec diminution de la mobilité de la corde vocale gauche à l’examen du larynx.

 L’évolution était marquée, 15 jours après, par la réapparition d’une tuméfaction basicervicale paramédiane gauche qui a augmenté rapidement de taille.

La TDM cervico-thoracique a montré une poursuite évolutive tumorale basicervicale gauche. Celle-ci arrivait au contact des vertèbres et de la première côte. Le patient a été réopéré. L’exploration peropératoire a trouvé une formation tumorale basi-cervicale gauche qui est adhérente à l’artère carotide primitive qui est rompu partiellement et qu’on a suture tout en gardant un bon calibre

Figure 2 : TDM thoracique en coupe axiale, présence d’une métastase sous pleurale lobaire supérieure droite.
Traiement

On a réalisé une exérèse de la tumeur à ras des muscles pré vertébraux et un évidement du tissu cellulo-graisseux des secteurs II, III et IV avec sacrifice du muscle sterno-cléido-mastoïdien et mise en place de clips radio-opaques dans les régions douteuses. L’examen anatomopathologique a confirmé la poursuite du synovialosarcome cervical avec infiltration des parties molles avoisinantes et du muscle sterno-cléido-mastoïdien. Le patient a reçu un complément de radiothérapie externe à la dose de 70 Gy en fractionnement classique suivie d’une chimiothérapie (6 cures à base d’Adriamycine, Haloxan et Mesna). Après une année de la fin du traitement, le patient a présenté une métastase pulmonaire (figure 2) avec récidive locale de la tumeur.

Discussion

Le synovialosarcome est une tumeur rare et de haut grade de malignité du tissu conjonctif, survenant souvent à côté des articulations. Cette tumeur ne provient pas de tissu sy-novial, mais plutôt à partir de cellules mésenchymateuses pluripotentes à proximité ou même à distance des surfaces articulaires. Le synovial sarcome touche essentiellement les membres inférieurs. La localisation cervico-faciale est rare. Elle se voit dans moins de 10% . Selon les revues de la littérature, près de 100 cas ont été rapportés. Les localisations les plus fréquentes sont le pharynx, l’espace para pharyngé et les articulations entre les vertèbres cervicales. La lo-calisation latéro-cervicale n’est rapportée que par quelques publications. Classiquement, le synovialosarcome se voit chez le sujet jeune. Il survient dans 90% des cas avant l’âge de 50 ans . Certaines formes infantiles ont été décrites. La tumeur touche essentiellement l’homme. C’était le cas de notre malade. Le synovial sarcome se présente le plus souvent après un temps de latence variable de 1 à 2 ans sous la forme d’une masse molle, augmentant lentement de taille simulant sou-vent un processus bénin. La douleur est souvent pré-sente et peut constituer l’unique signe fonctionnel, elle due à l’invasion ou la compression des structures adjacentes. Les signes de dysfonctionnement sensoriel et/ou moteur sont plus rares. L’imagerie n’est pas spécifique. Habituellement, les sarcomes synoviaux se manifestent sous forme de masses solides bien limitées sur la tomodensitométrie ou sur l’IRM

Conclusion

Le synovialosarcome cervico-facial est une tumeur maligne rare. Elle pose un problème diagnostic et thérapeutique. Son pouvoir métastatique et de récidive est important. Son pronostic est mauvais, conditionné par la taille tumorale la qualité d’exérèse tumorale et la présence de métastases.

Bibliographie

1- Bertolini F, Bianchi B, Pizzigallo A et al. Synovial cell sarcoma of the neck. Case report and review of the literature. Acta Otorhinolaryngol Ital 2003;23(5):391-5. 2- Blankenburg S, Persen I, Katenkamp D. An unusual case of a synovial sarcoma of the parotid gland in an elderly patient. Auris Nasus larynx 2011;38(4):523-7. 3- Jernstrom P. synovial sarcoma of the pharynx: report of a case. Am J Clin Path 1954 ;24(8):957-61. 4- Ishiki H, Miyajima C, Nakao K et al. Synovial sarcoma of the head and neck: rare case of cervical metastasis. Head and neck 2009;31(1):131-

Dr TALHI

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