نظمت الجمعية الجزائرية لأمراض الغدد الصماء والداء السكري للأطفال بالتنسيق مع منظمة (IPWSO) الدولية، يوم الأربعاء بالجزائر العاصمة، لقاء توعوي تحسيسي لفائدة عائلات الأطفال المصابين بمتلازمة ” برادر ويلي “، بحضور مجموعة من الأطباء والمختصين وبعض عائلات المرضى الأجانب من فرنسا والدول الافريقية.

وبهذه المناسبة، شددت رئيسة الجمعية الجزائرية لأمراض الغدد الصماء وداء السكري عند الأطفال، ״بروفيسور لجوزي״، في مصلحة طب الأطفال بمستشفى باب الواد على ضرورة توعية المجتمع بهذا المرض النادر الذي يؤثر على الدماغ والحركة والتوازن.

وأوضحت في هذا السياق، أن متلازمة برادر ويلي ” Prader- Willi syndrome” والمعروفة بـ PWS، هي واحدة من الأمراض الجينية النادرة التي تؤثر على عدة أعضاء في جسم الانسان، وتظهر أعراضها في مرحلة الطفولة، وتختلف شدتها من شخص لآخر، وتشمل الأعراض مشاكل جسدية وسلوكية وعقلية مختلفة، ويمكن لمضعفات هذا المرض تكون خفيفة أو شديدة وتتطلب علاج مشترك بين التخصصات.

وعن أسباب متلازمة برادر ويلي، ذكرت ذات الاخصائية ان الأسباب الدقيقة لهذه المتلازمة غير معروفة، الا ان الامراض الوراثية الجينية تنتج عن وجود أحد الأخطاء في منطقة معينة في الكروموسوم 15. وتتميز هذه المتلازمة بانخفاض الكتلة العضلية عند الطفل، إضافة الى عدم رغبة الطفل بالرضاعة، بعدها تتطور حالته في عام الطفل 2 و 3 لتصل لشهية واسعة وتسبب زيادة في الوزن.

مضاعفات ” برادر ويلي”

أكد المختصين في طب الأطفال خلال تقديمهم لمدخلات علمية، أن مضاعفات هذه المتلازمة تختلف حسب الأعراض التي تواجه المريض، كالسمنة المفرطة التي تؤدي الى مشاكل قلبية، والاصابة بالسكري، وكذا ارتفاع ضغط الدم، ومشاكل في الجهاز التنفسي، وتوقف النفس عند النوم، وهناك مضاعفات أخرى في الهرمونات، هشاشة العظام، والعقم. وحسب ما أشار اليه المختصين فان أبرز المضاعفات التي يعاني منها أطفال براد ويلي هيا انخفاض الاختناق وتمزق المعدة بسبب تناول الطعام بكثرة دون التقيؤ.

لجنة متعددة التخصصات

ودعا المختصين الى ضرورة تنصيب لجنة طبية تشاورية متعددة التخصصات للعمل بين المستشفيات في مثل هذه الأمراض التي تحتاج لرعاية مشتركة والتكفل الأمثل بهذه الفئة.

وفيما يتعلق بالعلاج أكد المختصين ان متلازمة ” برادر ويلي” لا يوجد لها علاج نهائي وانما يمكن مساعدة المصاب عن طريق الحفاظ على وزن صحي، لمنع حدوث أي مشاكل ومضعفات في المستقبل، ويعتمد هذا حسب سن الطفل فاذا كان عن الرضيع فيمكن للتركيبة الغذائية عالية السعرات الحرارية على الحفاظ على وزن صحي، إذا لم يتمكن من تناول الرضاعة بشكل جيد بسبب ضعفا العضلات. أما بخصوص المرهقين والأطفال الكبار، فيمكن وضع نظام غذائي متوازن والقيام بتمارين الرياضية للحفاظ على وزن صحي.

وقدم المختصين مجموعة من النصائح والوقائية لفائدة عائلات الأطفال المصابين بهذه المتلازمة، فاذا حاول الطفل الحصول على الطعام بكل الطرق يجب على الاهل استخدام أقفال الخزانات والثلاجة ومخازن الطعام. ومن أجل التأقلم مع المرض يفضل إدارة مستويات الهرمونات والوزن الصحي لتحسين النمو ووضع جدول مع الطبيب المعالج لإدارة سلوك الطفل، والالتزام بجدول يحتوي على نظام غذائي صحي صارم، لمنع الأطفال المصابين من زيادة الوزن، وتشجيعهم على ممارسة الأنشطة اليومية المنتظمة.

وعبرت السيدة ״باغيوديل بيني״ من فرنسا عن فرحتها لالتقائها بأولياء المرضى ومشاركة تجربتها في مجال الرعاية الصحية، والتي كانت لها تجربة شخصية مؤلمة بفقدان طفلتها التي كانت تعاني من هذه المتلازمة، ومع ذلك، استطاعت ان تكون عضو مهم في منظمة IPWSO الدولية لمتلازمة “برادر ويلي”، لتحفيز العمل المشترك وتعزيز الرعاية المثلى للمرضى وأهاليهم.

عائشة و.ح